Вредоносные программы, трояны, баги ― все эти слова вселяют страх в сердце каждого из нас, рисуя в воображении поломку кода, черепа и кости. Все эти вредоносные программы из Интернета, к сожалению, лишь доказывают, что на каждую полезную технологию приходится равное количество мусора, который порой может оказывать негативное воздействие на Ваш компьютер.

Потенциально нежелательные программы (ПНП) полностью оправдывают своё название: это захламляющие Ваш компьютер программы, от которых Вы хотите избавиться. ПНП похожи на вредоносные программы в том плане, что после скачивания и установки они начинают вызывать различные проблемы на Вашем компьютере. Отличает ПНП от вредоносных программ лишь тот факт, что их скачивание происходит с Вашего согласия.

Термин ПНП впервые был придуман в качестве определения для скачиваемого рекламного или захламляющего ПО, которое отличается от вредоносного программного обеспечения. ПНП часто задействуют огромное количество системных ресурсов и являются частой причиной медлительной работы операционных систем. При этом они не являются вредоносными или не причиняют вред. Однако они часто раздражают самих пользователей ПК, создавая в веб-браузере новые панели инструментов для каких-то Интернет-магазинов, меняя без предупреждения поисковик с Google на Bing, постоянно открывая выскакивающие рекламные окна или регулярно сообщая пользователю о погоде в Свазиленде. Некоторые ПНП ведут себя даже агрессивно, умышленно замедляя работу Вашего компьютера, чтобы впоследствии продать Вам чудесные инструменты/настройки для ускорения системы.

Для чего существуют ПНП? Чтобы разработчики «бесплатного» программного обеспечения зарабатывали прибыль. Например, за каждую успешно установленную в браузере панель инструментов разработчик бесплатного ПО получает около 2 долларов. Некоторых ПНП существуют лишь для того, чтобы зарабатывать деньги, даже не предоставив Вам ничего полезного.

Итак, как получить одну потенциально нежелательную программу (или сразу десять)?
Поведение ПНП обычно изложено в Пользовательском соглашении: это тот самый длинный документ, который появляется в то время, когда Вы пробираетесь через все окна установки, нажимая «Согласен» и «Принять», чтобы добраться, наконец, до конца. Но в этом, казалось бы, бесполезном юридическом разделе, на самом деле перечислены намерения программы. Для своей установки ПНП требуют от Вас одобрения через эту кнопку «Согласен». Они рассчитывают на это согласие. Это защищает разработчиков ПО от каких-либо обращений в суд. Они полагаются на Вашу скорость прохождения процесса установки и ожидают, что Вы не прочитаете Пользовательское соглашение, а сразу прокрутите вниз и нажмёте долгожданную кнопку «СОГЛАСЕН».

Итак, как же они попадают в Ваш компьютер?

Представьте, что Вы получаете новогодний подарок, красиво завёрнутый в подарочную бумагу. Так и ПНП, которые «красиво упакованы» в бесплатную загрузку желаемой Вами бесплатной программы. Причём это касается не только небольших поставщиков бесплатных программ. Многие крупные бренды тоже связаны с ПНП, например:

Ещё один способ проникновения ПНП на Ваш компьютер: порталы для скачивания. Вы посещаете эти сайты, чтобы обновить продукты от Adobe или найти удобный медиа-плеер. Большинство порталов обещают «чистую и безопасную загрузки». Однако стало уже опасно доверять любому порталу для скачиваний, потому что ПНП идут уже в комплекте с обзорами ПО на сайте, что не совсем законно.

Мы изучили, сколько ПНП было встроено в установку 50 самых популярных приложений на портале Download.com. Мы обнаружили, что ПНП включены в установку 31 из 50 протестированных приложений на Download.com. См.:

Оставшись в шоке от таких результатов, мы решили разобраться в том, как работают десять самых популярных порталов для скачивания (помимо Download.com), чтобы посмотреть, есть ли среди них безопасные для использования ресурсы. Мы загрузили десять самых популярных приложений и подсчитали, сколько захламляющего ПО было загружено вместе с ними. Мы обнаружили, что почти каждый портал содержит, по крайней мере, одну или более ПНП. См.:

Проблема с ярко-зелёной кнопкой.

Вы решили, наконец, рассортировать все фотографии на Вашем компьютере. Сейчас они находятся в разных папках, и невозможно найти какое-то конкретное фото, когда оно Вам нужно. Поэтому Вы скачиваете специальную программу, которая может Вам отсортировать фотографии и даже отредактировать их, если Вы захотите. У Download.com прямо на заглавной странице есть список программ. Вы выбираете нужную Вам программу, и появляется ярко-зелёная кнопка «СКАЧАТЬ СЕЙЧАС», которая отделяет Вас от всех Ваших проблем с организацией фотографий. Вы нажимаете по кнопке! Отлично! На рабочем столе больше нет никакого хаоса. За исключением того, что помимо программы для фото Вы скачали заодно и три ПНП.

Существует множество игроков, вовлечённых в распространение потенциально нежелательных программ. В результате Вы можете столкнуться с тем, что лучше всего описывается как «Каскадные ПНП». Во время установки Вы можете получить не одну, а сразу несколько ПНП подряд - одну за другой.

Это происходит, когда ПНП идут в комплекте с другими ПНП. Когда Вы скачиваете и устанавливаете желаемую Вами программу, Вы соглашаетесь и с установкой панели инструментов ПНП, даже не обращая на неё внимания. В результате устанавливается одна ПНП, которая впоследствии установит ещё и другие ПНП без Вашего ведома.

Остерегайтесь поддельных обновлений ПО. Чаще всего это происходит через временные веб-сайты, которые были разработаны для Adsense. Эти сайты встроены в загрузчики, которые подскажут Вам, что пора обновить Ваш Flash-плеер или Java. Есть компании, которые создают сотни сайтов каждый день с одной лишь целью - ввести Вас в заблуждение и привести Вас на их сайт.

Есть довольно много способов, как Ваш компьютер может заполучить ПНП. Мы собрали для Вас все основные способы. См.:

Так кто извлекает пользу из ПНП?

Поставщики программного обеспечения: с каждой установки поставщик ПО (продавец) получает деньги от разработчиков ПНП (создателей рекламного ПО). Мы приводим примеры в этой статье.

Портал Download: этот ресурс, как и другие порталы для скачивания ПО, получает деньги за то, что встраивает ПНП в свои установочные файлы (ярко-зелёную кнопку «Загрузить сейчас»). Поставщик программного обеспечения, как правило, не участвует в этом и не выигрывает от этого.

ПНП: некоторые разработчики ПНП работают сообща, устанавливая продукты друг с друга и платя друг другу.

А вот здесь уже жутковато.

В последних разработках ПНП используются руткиты - инфекции, которые прячут себя, свои собственные данные и другие файлы, так что ни пользователь, ни операционная система не может заметить их. Перехватывая и получая сообщения с Вашего компьютера, они перенаправляют всю информацию и отчёты, когда захотят. Использование руткитов в создании и распространении рекламных программ размывает границы между просто ненужным мусором и активными вредоносными программами.

Это ещё более чётко видно в новой ПНП, известной как «Более быстрый Интернет», которая после установки создаст отпечаток Вашего компьютера. Затем эта информация отправляется на сервер разработчика вместе со скриншотами активного дисплея Вашего ПК и Вашим IP-адресом. Такое рекламное ПО грубо нарушает Вашу конфиденциальность и граничит уже с программами-шпионами.

Но подождите! Я вижу всплывающее окно, которое пытается помочь мне! Интерактивная ПНП начинает пугать, показывая онлайн-рекламу, которая пытается обмануть нас и заставить думать, что у наших ПК имеются серьёзные проблемы. Это делается для того, чтобы Вы позвонили по указанному номеру Службы поддержки, чтобы они напугали Вас ещё больше и вынудили бы Вас купить их услуги.

К сожалению, с каждым днём появляется все больше и больше способов оказаться заражённым. И в то время как установщики рекламного ПО по-прежнему не регулируются на уровне законодательства, их разработчики остаются вне контроля.

ПНП и антивирусная индустрия
Больше всего пугает то, что после того, как такие крупные вендоры как Oracle (Java) и Microsoft (Bing и Skype) начали включать ПНП в свой софт, этика в индустрии программного обеспечения была, кажется, окончательно потеряна, потому что в игру включились даже производители антивирусных программ, включающие ПНП в своё ПО. Мы исследовали бесплатные программы нескольких производителей антивирусных решений. Результаты вызывают беспокойство. Мы обнаружили, что 7 из 8 протестированных бесплатных антивирусов шли вместе с ПНП. См.:

Emsisoft против ПНП
За последние несколько лет ситуация с угрозами значительно изменилась. Когда команда Emsisoft проверяла последнюю статистику инфекций, то мы обнаружили, что 3/4 из всех найденных Emsisoft Anti-Malware объектов сегодня относятся к ПНП. За последние годы их количество значительно возросло. См.:

Но там, где есть проблема, есть и решение. Мы в Emsisoft поддерживаем высокие этические стандарты , которые определяют, как мы обращаемся со всеми угрозами: мы всегда помним о наших пользователях. В то время как многие антивирусные продукты не в состоянии обнаружить даже самые распространённые ПНП и, что ещё хуже,

ПНП составляют 79% заражений

И хотя мы действительно эффективно боремся с ПНП, не менее важно, чтобы сам пользователь мог распознать ПНП до начала их загрузки и избежать проблем.

Итак, подводим итоги:

• ПНП хотят заработать на Вас деньги. Наиболее распространённой формой является перехват Вашего браузера, в результате которого они могут показывать Вам рекламные объявления, монетизировать или продать Ваши поисковые запросы и/или поведение браузера или перенаправят Вашу домашнюю страницу.
• ПНП используют агрессивные методы распространения, чтобы попасть на Ваш компьютер. В подавляющем большинстве случаев Вы просто не будете знать о том, что Вы устанавливаете потенциально нежелательную программу.
• Большинство ПНП не несут какую-то ценность или не имеют никаких преимуществ. Разработчикам ПНП удаётся обойти это, выплачивая вознаграждение за каждую новую установку своего ПО поставщикам или распространителям других программ.
• ПНП часто попадают к Вам на компьютер через поставщиков бесплатного ПО, потому что идут в комплекте с какой-то бесплатной программой. В то время как Вы устанавливаете эту программу, Вы также устанавливаете одну или несколько ПНП, даже не зная, что Вы сделали. За это поставщик бесплатного ПО получает деньги от производителя ПНП.

Итак, теперь Вы знаете, какими бывают потенциально нежелательные программы, и как они проникают на Ваш ПК. А как же избежать ПНП?

• Будьте осторожны, не забывайте о здравом смысле и не торопитесь. Перед установкой внимательно прочитайте условия или примечания. Не нажимайте «Принять»/«Согласен» до тех пор, пока Вы не уверены, что Вы действительно готовы установить всё, что упомянуто это в Пользовательском соглашении.
• Используйте для скачивания только надёжные ресурсы: например, официальный сайт продукта, который Вы хотите скачать.
• Избегайте скачивания с бесплатных порталов и никогда не скачивайте или не устанавливайте приложение, если оно кажется Вам подозрительным или вредоносным.
• Устанавливайте, обновляйте и запускайте только признанные антивирусные программы, такие как Emsisoft Anti-Malware , которая предлагает защиту от ПНП в режиме реального времени.
• Периодически очищайте Ваш компьютер с помощью нашего бесплатного набора инструментов Emsisoft Emergency Kit .

Счастливого (свободного от ПНП) дня!
Ваша команда Emsisoft

13:15 — REGNUM Ульяновская область готова сотрудничать с университетами Приволжского федерального округа «по прорывным направлениям инновационного развития». Об этом заявил губернатор Сергей Морозов на заседании совета ректоров вузов Поволжья, которое прошло в Ульяновской области, сообщили ИА REGNUM в пресс-службе главы региона.

В мероприятии приняли участие президент российского Союза ректоров, ректор МГУ имени М.В.Ломоносова Виктор Садовничий , его заместитель и председатель Совета ректоров вузов Приволжского федерального округа Роман Стронгин , руководители высших учебных заведений регионов ПФО.

Обращаясь к участникам совещания, губернатор Сергей Морозов констатировал закономерность в том, «именно Ульяновская область стала площадкой для обсуждения задач по инновационному прорыву нашей страны », которые поставил президент Владимир Путин . Глава региона напомнил, что Ульяновская область входит в десятку инновационных регионов России: по итогам 2017 года регион занял восьмое место в рейтинге. Также на протяжении нескольких лет Ульяновская область остается одним из лидеров по привлечению инвестиций. Сергей Морозов поблагодарил профессиональное сообщество ректоров вузов нашего региона «за бесценный вклад в этот успех ».

"В том числе, благодаря техническому, классическому, аграрному университетам нам удалось привлечь в экономику региона порядка триллиона рублей инвестиций, ежегодно создавая 20−25 тысяч рабочих мест. Сегодня перед нами стоят новые вызовы. Ульяновская область активно развивает такие отрасли, как самолетостроение, новые материалы, возобновляемая энергетика, ветроиндустрия. Было бы здорово, если бы сегодня мы все посмотрели, по каким прорывным направлениям наш регион может быть полезен стране, и начали развивать их в сотрудничестве с университетами Приволжского федерального округа», — сказал Сергей Морозов.

Участники совещания обсудили вопросы повышения инновационной составляющей университетов. Виктор Садовничий отметил важную роль опорного вуза Ульяновской области. По его словам, сегодня намечены серьезные национальные проекты, выполнение которых требует решения определенных задач.

«Ульяновский государственный университет был основан как филиал МГУ, и я рад, что сейчас вуз активно развивается и является одним из ведущих, в том числе благодаря грамотному руководству областью со стороны Губернатора Сергея Морозова. Это — гордость и для московского университета», — сказал Виктор Садовничий.

Также он обозначил основные направления работы российских вузов в разрезе задач, поставленных Владимиром Путиным. В частности, затронул вопрос создания консорциумов вузов России по программе «Вернадский». Виктор Садовничий обратился к губернатору Сергею Морозову и участникам совещания с инициативой сформировать подобное единое пространство и в ПФО.

По словам Романа Стронгина, на ульяновской площадке будет аккумулирован лучший опыт университетов округа.

«Прорыв — это, прежде всего, качественный скачок. Если мы оставим всё, как есть, то что-то улучшится, но никакого скачка не будет. Это означает, что сами наши действия должны быть другими. Раньше была отраслевая наука, отраслевые институты, и каждую идею доводили до металла, до станка, до прибора, до модели. Теперь вуз должен делать это сам — от идеи до завода. Поколение уже зрелых ученых этим не занималось, они работали с отраслевой наукой. А надо, чтобы и они вели такую деятельность, и чтобы молодежь умела это делать, это масштабные образовательные задачи. И неверно сказать, что кто-то уже полностью знает ее решение», — сказал Роман Стронгин.

Он подчеркнул, что сегодня важно собрать лучшие наработки вузов Поволжья и посмотреть, что получается, чтобы другие могли ими воспользоваться и развивать. И Ульяновский университет — один из таких источников опыта. Было подчёркнуто, что одного вуза мало — нужно сложить консорциум. Эксперт отметил, что важным направлением также является профориентационная работа со школьниками и воспитанниками детских садов.

«Это должна быть целая система совместно с вузом. Некоторый опыт уже есть в ряде регионов, в том числе и в Ульяновской области», — добавил Роман Стронгин.

Напомним, в настоящее время на федеральном уровне в число приоритетных национальных проектов вошли «Наука» и «Образование». На совете ректоров вузов обозначена важность развития научно-производственной кооперации, в том числе создания научно-образовательных центров мирового уровня. Кроме того, затрагивались вопросы обновления инфраструктуры вузов для проведения исследований и разработок в РФ, а также поддержки молодых ученых.

«Ульяновские дарования неоднократно становились обладателями грантов президента РФ. В 2018 году подведены итоги конкурсного отбора, проводимого совместно с Российским фондом фундаментальных наук. В итоге будет выделено 100 млн рублей на реализацию 85 научных проектов», — прокомментировала министр образования и науки Ульяновской области Наталья Семёнова .

Термин «ПНП»

ПНП – это сокращенное название призабойной зоны пласта. Призабойной зоной пласта называют такой участок пласта, который примыкает к стволу скважины и в рамках которого меняются фильтрационные свойства продуктивного пласта в ходе строительства, эксплуатации и ремонта скважины. К причинам, которые приводят к изменению характеристик призабойной зоны пласта, можно отнести следующие – перераспределение напряжения в приствольной части скважины, различные физико-химические воздействия различных технологических жидкостей, а также различные процессы, которые вызваны режимами и условиями эксплуатации. Размеры, конфигурация, а также гидрохимические свойства призабойной зоны пласта меняются в ходе всего периода существования скважины. Они влияют на гидравлическую связь скважины с ПНП и очень часто влияют на её производительность.

Конфигурация зоны пласта с измененными характеристиками в приствольной части скважины не имеет никакой геометрической форма. Её морфология очень многообразна и сложна, особенно это касается трещиновато-поровых и трещиноватых коллекторов. Благодаря гидродинамическим исследования скважин можно получить количественную, качественную оценку свойств призабойной зоны пласта, а также определить гидравлической сопротивление. В ходе таких исследования получает данные о размере эквивалентной, а не фактической, круговой зоны. Так, размеры зоны пласта замеряются от долей до нескольких десятком метров. Иногда можно наблюдать разобщение пласта и скважины как в ходе строительства, а также при ремонте, эксплуатации. В итоге при опробовании такие объекты могут не давать продукции. Для предупреждения сокращения фильтрационных свойств призабойной зоны пласта проводят ряд мероприятий, которые снижают давление на пласт при проведении бурения, а также при креплении и ремонте скважин. Также могут быть использованы технологические жидкости или композиционные составы, которые совместимы с породой пласта или флюидами, насыщающими его. При воздействии на призабойную зону разными методами повышают или восстанавливают её фильтрационные свойства. Самый максимальный эффект может быть достигнут при комплексном воздействии на ПНП.

Монитор - важнейший компонент любого компьютера. Именно он предоставляет пользователю визуальную информацию. Качественный дисплей особенно актуален в том случае, если человек подолгу работает за компьютером. Решающую роль здесь играет разрешение экрана и частота мерцания, которая измеряется в герцах. Однако нужно четко осознавать, что даже самый лучший монитор не будет хорошо работать в операционной системе в том случае, если не установлены соответствующие драйверы. Обычно отсутствие драйверов не бросается в глаза. И понять, что их нет можно только по надписи "Универсальный монитор PnP". Что это значит и как бороться? Об этом мы и поговорим в статье.

Что значит эта фраза?

По сути, фраза: "Универсальный монитор PnP" обозначает, что подключаемое устройство (в данном случае монитор) относится к категории Plug And Play. Это значит, что для первичного подключения и настройки девайса не нужны специальные драйверы от производителя. Часто такие устройства спокойно работают и вовсе без драйверов на своем родном разрешении. Но вот поменять частоту мерцания экрана не представляется возможным. А это очень плохо для тех, кто использует компьютер для своей основной работы. Да и геймеры будут не особо рады, поскольку качество отображения картинки в играх сильно пострадает.

Исправить проблему можно, но не всегда это получается. Тем не менее, нужно разобрать все способы решения этой задачи, поскольку монитор должен быть настроен полностью, а не только частями. Разберемся, какими способами можно заставить универсальный PnP монитор называться своим именем, а не прятаться за безликими словами. Но сначала немного интересной информации.

Что значит монитор без PnP?

Есть такое понятие "универсальный монитор не PnP". Что это значит? Это значит, что при подключении сего устройства к компьютеру оно вообще откажется нормально работать. Разрешение будет крайне низким, а о частоте мерцания и вовсе лучше не вспоминать. Для таких устройств обязательна установка необходимых драйверов. Иногда они находятся на серверах "Майкрософт", и тогда ситуация исправляется. Но они ненадежны. Поэтому следует заменить их на драйверы от официального производителя при первом удобном случае. Для этого достаточно будет всего лишь зайти на официальный сайт производителя. Там драйверов в избытке.

Теперь понятно, что такое "универсальный монитор не PnP" и что это значит. Стоит только добавить, что к этой категории относятся только старые мониторы, выпущенные до 2005 года. Plug And Play они не поддерживают. Часто ЭЛТ дисплеи являются именно такими. Однако мы увлеклись. Пора переходить к способам, с помощью которых можно заставить монитор называться своим собственным именем.

Способ №1. Установка необходимых драйверов

Если монитор определяется как универсальный монитор PnP, то нужно обязательно установить драйверы от производителя устройства. Скачать их можно на официальном сайте. Если там их нет, то сгодятся и драйверы от "Майкрософт". Что нужно сделать для того, чтобы их установить? Нужно открыть "Диспетчер устройств", который находится в "Панели управления", и найти там пункт "Мониторы". Щелкнуть по универсальному устройству и выбрать пункт "Обновить драйвер". Система начнет поиск на серверах, и если найдет, то установит нужный драйвер автоматически, после чего нужно будет перезагрузить компьютер. Необходимо согласиться. Не факт, что после этого монитор станет называться своим настоящим именем, но работать он станет намного лучше.

Способ №2. Разбираемся с файлом inf

Итак, почему пишет "универсальный монитор PnP", мы уже разобрались. Теперь приводим способы решения проблемы. Одним из них является ручное переименование названия путем добавления в систему файла inf от производителя. Этот способ нужно использовать в том случае, если монитор работает нормально, но хочется чтобы все отображалось красиво. Достаточно щелкнуть правой кнопкой по файлу inf и выбрать пункт "Добавить в реестр". После перезагрузки компьютера на месте бывшего устройства PnP будет отображаться гордое название модели монитора. Таким образом можно искусственно заставить операционную систему отображать то, что полагается. Однако этот способ работает далеко не во всех случаях. Да и файл inf есть не у всех. Поэтому лучше просто установить нужные драйверы.

Разбираемся с Windows 10

Надпись "Универсальный монитор PnP" в Windows 10 не представляет никакой опасности для пользователя. Дело в том, что в "десятке" таким понятием обозначается стандартный драйвер от "Майкрософт". Десятая версия "Виндовс" ставит драйверы автоматически во время подключения к сети Интернет. Так что проблем здесь нет. Только дискомфорт от неправильного названия. Но его можно поправить с помощью файла inf. В этом плане последняя ОС от "Майкрософт" весьма удобна. В "семерке" приходилось обновлять драйверы вручную. А здесь они и сами обновляются без проблем. Но иногда такое может сыграть и злую шутку. К примеру, в том случае, когда новые драйверы не подходят к вашей старой железке. Так что и тут нужно быть крайне осторожным.

Где можно найти файл inf?

А вот это хороший вопрос. Если надпись "универсальный PnP-монитор" уже порядком достала, то можно поискать нужный inf-файл на просторах интернета. Для этого достаточно вбить в поиск "Гугл" название и модель монитора. Часто файлы такого типа входят в комплект драйверов. Но тогда можно просто установить драйвер. Есть такие файлы и на диске с устаревшими драйверами от производителя. Даже относительно старый inf файл может подойти. Вообще, такие файлы всегда находятся на дисках, которые идут в комплекте с монитором. Поэтому не стоит выбрасывать CD. Хоть они уже и устарели.

Также можно покопаться на компьютерных форумах. У тамошних старожилов определенно найдется что-нибудь подходящее. Шансы на успех увеличатся и в том случае, если у вас современная модель монитора. Хотя и inf для старых моделей найти вполне можно на тех же самых форумах. Главное - не забывать, что система должна работать, а не только красиво отображать название подключенного оборудования. Так что особо заморачиваться с отображением не стоит. Работает - и ладно. Ибо по незнанию можно натворить такого, что придется переустанавливать операционную систему. А дело это долгое и нудное.

В заключение

Итак, мы разобрали, что значит надпись "универсальный PnP монитор" и как ее убрать (если нужно). Эта надпись вовсе не обязательно обозначает отсутствие драйверов монитора, но может быть и так. Для того чтобы отображалось реальное название монитора зачастую просто достаточно установить актуальные драйверы. Но иногда и этого недостаточно. Тогда можно поработать с файлом inf. Но если все нормально, а несоответствие в названиях вас ничуть не тревожит, то и не нужно ничего трогать. Пусть над исправлением названия в "Диспетчере устройств" бьются перфекционисты. Среднестатистическому пользователю вполне нормально будет работать и с универсальным PnP-монитором.

Полиневропатия – клинический синдром, возникающий вследствие воздействия различных этиологических факторов на периферические нервы и отличающийся неоднородными патогенетическими механизмами.

Полиневропатии (ПНП) занимают второе место в структуре заболеваний периферической нервной системы, уступая лишь вертеброгенной патологии, однако значительно превосходя ее по тяжести клинических проявлений и инвалидизирующим последствиям.

В настоящее время установлены три ведущих патоморфологических механизма, лежащих в основе формирования ПНП:
валлеровская дегенерация
первичная демиелинизация
первичная аксонопатия

Существует несколько патогенетических теорий развития заболевания:
1.Сосудистая теория основана на вовлечении в процесс vasa nervorum, обеспечивающих кровоснабжение периферических нервов, а также изменение реологии крови, что приводит к их ишемии.
2.Теория оксидативного стресса объясняет развитие ПНП с позиций нарушений обмена оксида азота, который изменяет калий-натриевые механизмы, лежащие в основе формирования возбуждения и проведения импульса по нерву.
3.Теория снижения активности факторов роста нерва предполагает дефицит аксонального транспорта с последующей аксонопатией.
4.Иммунологическая теория объясняет развитие ПНП как результат перекрестной выработки аутоантител к структурам ПНС с последующим аутоиммунным воспалением и некрозом.

Причины развития ПНП разнообразны и многочисленны, однако даже современные исследования позволяют установить этиологический фактор заболевания только у 40-75% больных.

Тем не менее наиболее распространена систематизация ПНП по этиологическому принципу.

Классификация полиневропатий

Аутоиммунные:
Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП
Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП
Мультифокальная моторная ПНП
Паранеопластическая ПНП
ПНП при системных заболеваниях
Воспалительные:
Дифтерийная ПНП
Лепрозная ПНП
Лайм-боррелиозная ПНП
ВИЧ-ассоциированная ПНП
Дисметаболические:
Диабетическая ПНП
Алиментарная ПНП
Алкогольная ПНП
ПНП критических состояний
Наследственные:
Сенсомоторная ПНП I типа
Сенсомоторная ПНП II типа
Болезнь Дежерина-Сотта
Болезнь Рефсума
ПНП с наклонностью к параличам от сдавления.
Токсические (медикаментозные или вследствие интоксикации бытовыми либо промышленными ядами).
ПНП, обусловленные воздействием физических факторов.

Аутоиммунные полиневропатии

1. Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП (ОВДП, синдром Гийена-Барре) встречается с частотой 1-2 случая на 100 тыс. населения, чаще у мужчин, и имеет два пика заболеваемости: в 20-24 и 70-74 года.
Характеризуется появлением остро (или подостро) прогрессирующей симметричной слабости в конечностях с выпадением сухожильно-периостальных рефлексов. В 70% случаев ОВДП предшествуют перенесенные накануне (за 1-3 недели) различные инфекции. В остальных случаях заболевание развивается без видимой причины.
В типичном варианте ОВДП начинается с болей в икроножных мышцах (крампи) и парестезий в пальцах рук и ног, которые затем быстро сменяются развитием вялых парезов конечностей.

Слабость и гипотрофии мышц преобладают в проксимальных отделах, отмечаются болезненность нервных стволов при пальпации и положительные симптомы корешкового натяжения (симптомы Ласега, Нери).

Раннее снижение ахилловых и коленных рефлексов является облигатным признаком заболевания.

В 25% случаев имеет место расстройство поверхностных видов чувствительности в форме «перчаток» и «носков». Реже нарушается глубокая чувствительность с развитием сенситивной атаксии. У 30% больных заболевание носит восходящий характер с поражением черепных нервов (наиболее часто VII, IX, X), с нарушением глотания и дыхания.

Тазовые нарушения для ОВДП не характерны.

Встречаются варианты ОВДП в форме:
пандисавтономии (нарушение ритма сердца, неустойчивость АД)
с исключительно двигательными нарушениями в конечностях
синдром Миллера Фишера (проявляется атаксией, арефлексией и офтальмоплегией).

У большинства больных (80-90%) заболевание протекает доброкачественно с полным либо почти полным выздоровлением, причем восстановление утраченных функций всегда идет в обратном порядке: сначала регрессирует нарушение функции черепных нервов, затем верхних и нижних конечностей. У 18% больных сохраняется двигательный дефицит либо чувствительные нарушения, ограничивающие трудоспособность.

В диагностике ОВДП имеет значение:
Выявление белково-клеточной диссоциации в ликворе, которая обнаруживается у 60-90% больных спустя 7-10 дней от начала заболевания.
Результаты электронейромиографии (ЭНМГ) указывают на демиелинизирующий характер поражения, что проявляется значительным (>80%) cнижением скорости проведения импульса не менее чем по двум двигательным нервам.
Современный подход в диагностике ОВДП - проведение иммуноферментных исследований с выявлением повышенного титра антител к ганглиозидам GM1 и GQ1b при синдроме Миллера Фишера.

2. Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП (ХВДП) характеризуется медленным (более 2 месяцев) развитием двигательных и чувствительных нарушений в конечностях.

Мужчины страдают в 3-4 раза чаще женщин. Заболевание встречается с частотой 1-2 случая на 100 тыс. населения. Выделяют два пика болезни: 40 – 50 лет (более выраженный) и старше 70 лет.

Наиболее постоянными симптомами ХВДП являются:
гипо- или арефлексия
мышечная гипотония
гипотрофия в конечностях

Также харатерно:
частые признаки начала заболевания - онемение либо парестезии в конечностях
у каждого третьего больного в дебюте болезни имеют место крампи в икроножных мышцах

1.Преобладают пациенты с дистальным тетрапарезом (40%).
2.У 80% больных выявляются чувствительные полиневритические и вегетативные (симпатические) нарушения в конечностях.
3.В 20% случаев в клинической картине ХВДП встречаются признаки поражения центральной нервной системы (пирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые симптомы).
4.У 17% больных в процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы (чаще лицевые или каудальная группа).

Тазовые и дыхательные нарушения не характерны.

Течение ХВДП может быть:
монофазным прогрессирующим
монофазным регрессирующим
рецидивирующим

Cпустя год 50% больных имеют признаки частичной или стойкой утраты трудоспособности.

В диагностике заболевания помощь оказывают:
обнаружение белково-клеточной диссоциации в ликворе (в 40-60% случаев)
высокий титр антител к миелину, ассоциированному с гликопротеином
ЭНМГ выявляет снижение либо частичный блок проведения по двум или более моторным нервам
при биопсии икроножного нерва диагностическое значение имеет выявление в 4 из 5 нервных волокон картины демиелинизации либо ремиелинизации, эндоневрального отека, пролиферации шванновских клеток с формированием «луковичных головок»

3. Мультифокальная моторная ПНП (ММП) с блоками проведения (синдром Самнера-Люиса) встречается в широком возрастном диапазоне, преобладая у мужчин.

Начало заболевания подострое или хроническое, чаще без видимых причин.

Неврологическую картину составляют:
дистальные асимметричные парезы, преимущественно в руках
крампи
фасцикуляции
быстрое формирование выраженных амиотрофий
нижние конечности поражаются позже и в меньшей степени
сухожильные рефлексы снижаются, но могут быть и нормальными

Чувствительные, бульбарные, дыхательные, тазовые, пирамидные, вегетативные симптомы не характерны.

Течение ММП прогрессирующее.

Диагностика:
результаты ЭНМГ - обнаружение блоков проведения вне зон типичной компрессии нервов
ликвор чаще не меняется
у некоторых больных возможно повышение титра антител к ганглиозидам GM1, GA1, GD1b

4. Паранеопластические ПНП (синдром Денни-Брауна) могут развиваться при различной локализации опухолевого процесса (чаще при раке легкого), что нередко предшествует (за несколько лет) манифестации онкологического процесса.

1)Преобладают сенсорные варианты заболевания, которые проявляются онемениями, парестезиями, дизестезиями и болями в дистальных отделах конечностей. Обычно страдают все виды чувствительности, однако доминируют расстройства вибрационного и глубокомышечного чувства вплоть до выраженной сенситивной атаксии.
2)Постепенно снижаются глубокие рефлексы.
3)Нередко наблюдаются ортостатическая гипотензия и другие вегетативные нарушения.

Течение заболевания медленно прогрессирующее с переходом в фазу плато.

Диагностика:
выявление первичного онкологического процесса
обнаружение титра антител к ANNA1, Hu
ЭНМГ - характерен аксональный тип поражения периферических нервов, что проявляется значительным снижением амплитуды М-ответа при нормальной cкорости проведения импульса

5. ПНП при системных ревматических болез нях встречаются при:
узелковом полиартериите
склеродермии
дерматомиозите
гранулематозе Вегенера
болезни Шегрена
антифосфолипидном синдроме
первичных и вторичных васкулитах

Варианты заболевания:
1)одновременное или последовательное поражение отдельных нервов в разных конечностях
2)симметричная сенсомоторная ПНП

Неврологические проявления всегда сочетаются с признаками:
системного поражения внутренних органов (почек, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта), кожи, суставов, ЛОР-органов
потерей в весе
общеинтоксикационными проявлениями

Диагностика:
повышенная СОЭ
обнаружение С-реактивного белка
повышенного титра кардиолипиновых антител к люпусному антикоагулянту и антител к цитоплазме нейтрофилов (специфично для гранулематоза Вегенера)

Воспалительные полиневропатии

1. Дифтерийные ПНП проявляются:
ранним (с 3-4-го дня болезни) развитием бульбарных симптомов (дисфагия, дисфония, дизартрия)
глазодвигательных расстройств (диплопия, мидриаз, птоз, ограничение подвижности глазных яблок, ослабление зрачковых реакций на свет, паралич аккомодации) за счет поражения каудальных и глазодвигательных нервов
спустя 1-2 недели обычно присоединяются периферические парезы конечностей, преобладающие по частоте и выраженности в ногах
характерны расстройства поверхностных видов чувствительности дистального типа

Эти симптомы часто сопровождаются общими интоксикационными проявлениями.

Восстановление утраченных функций происходит в обратной последовательности: бульбарные и глазодвигательные нарушения регрессируют первыми на протяжении нескольких недель, затем постепенно (в течение года) двигательные и чувствительные нарушения в конечностях, которые редко оставляют моторный дефицит.

Диагностика основана на:
эпидемических данных
бактериологических исследованиях слизистой зева (выделение Сorinebacterium diphtheriae)

2. Лепрозные ПНП.
Неврологические проявления болезни:
выпадении поверхностных видов чувствительности (болевой, температурной) в зонах иннервации отдельных нервов (чаще локтевого и малоберцового), а также в местах кожных проявлений лепры
болезненность и утолщение отдельных нервов (чаще большого ушного)
ограниченные мышечные атрофии, преобладающие в области тенара, гипотенара, межкостных мышц и раннее развитие контрактур пальцев кистей
вегетативно-трофические расстройства: сухость и шелушение кожи, гипо- и ангидроз, выпадение волос, гипо- и гиперпигментация, исчерченность и ломкость ногтевых пластинок, цианоз кистей и стоп, трофические язвы и мутиляции отдельных фаланг
имеют место парезы мимических мышц, особенно верхней части лица («маска святого Антония»).

Течение заболевания прогрессирующее и заканчивается грубыми двигательными выпадениями.

3. Лайм-боррелиозные ПНП нередко являются неврологическими осложнениями заболевания.
Наиболее часто встречаются:
невропатия лицевых нервов (возможна diplegia facialis)
сенсорная ПНП
сенсомоторная ПНП

Клинически они проявляю тся парестезиями и выраженными болями в конечностях, сменяющимися амиотрофиями. Верхние конечности всегда поражаются чаще и тяжелее. На руках выпадают глубокие рефлексы при сохранении коленных и ахилловых.
Течение болезни регрессирующее с частым остаточным моторным дефицитом.
В диагностике заболевания важно диагностически значимое повышение титра специфических антител в крови и ликворе.

4. ВИЧ-ассоциированная ПНП наиболее часто (30%) проявляется дистальной симметричной слабостью в конечностях.

Первые признаки - онемение и умеренные боли в ногах. В 60% случаев развиваются дистальные парезы в ногах, снижаются (или выпадают) ахилловы рефлексы, снижается болевая, вибрационная, редко температурная чувствительность. Указанные симптомы развиваются на фоне других проявлений ВИЧ-инфекции: потеря в весе, повышение температуры, лимфоаденопатии и др.
Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Дисметаболические полиневропатии

1. Диабетическая ПНП встречается у 60-80% больных с длительным течением сахарного диабета и высокой гипергликемией, чаще у мужчин.

1)Наиболее частое проявление заболевания - дистальная сенсомоторная форма.
2)Заболевание начинается постепенно, с парестезий и дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и «носков».
3)Ранний симптом - выпадение ахилловых рефлексов.
4)В случае прогрессирования болезни появляются боли в ногах, которые возникают или усиливаются ночью, нарушаются все поверхностные виды чувствительности (болевая, температурная, тактильная, вибрационная).
5)В последующем развиваются слабость мышц стоп, типичные деформации пальцев (молоткообразные, когтевидные), трофические язвы и остеоартропатии.
6)Характерны вегетативные симптомы: ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушение сердечного ритма, гастропарез, диарея, расстройство потоотделения и зрачковых реакций.
7)Могут поражаться черепные нервы (чаще III, VI,VII). Течение заболевания регрессирующее и четко связано с уровнем гликемии в крови. При ЭНМГ выявляется аксональный характер поражения.

2. Алиментарные ПНП обусловлены:
недостаточным поступлением витаминов группы В, А, Е в результате недоедания или несбалансированного питания либо нарушением всасывания в желудочно-кишечном тракте
у пациентов с ахилией или ахлоргидрией после операций гастрэктомии
при заболеваниях печени, почек, щитовидной и поджелудочной желез, диспротеинемиях

В клинической картине преобладают:
парестезии
дизестезии
ощущение жжения в нижних конечностях
снижаются или выпадают коленные, ахилловы рефлексы
отмечаются амиотрофии преимущественно дистальных отделов конечностей
двигательные нарушения не характерны
более чем у 50% больных развивается патология сердца, включая кардиомегалию и мерцательную аритмию, отеки на ногах, ортостатическая гипотензия, снижение массы тела, анемия, стоматит, глоссит, хейлез, дерматит, диарея, атрофия роговицы

3. Алкогольные ПНП - вариант алиментарных ПНП. Связаны с дефицитом витаминов В1, В2, В6, В12, В15, А, РР, Е вследствие воздействия этанола, а также его непосредственного токсического воздействия на метаболизм в нейронах.

Заболевание чаще проявляется дистальной симметричной вегетосенсорной ПНП.

Характерно:
боли в ногах различной степени выраженности
крампи
дизестезии
вегетативно-трофические нарушения представлены изменениями цвета кожи, гипо- или ангидрозом кистей и стоп, выпадением волос на голенях
симметричное снижение вибрационной, тактильной, болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах ног, их умеренная амиотрофия
выпадение ахилловых, реже коленных рефлексов
частое сочетание с мозжечковой атаксией, выраженной исключительно в ногах (синдром Мари-Фуа-Алажуанина), полиэнцефалопатией Гайе-Вернике, корсаковским синдромом, эпилептическими припадками, хроническим гепатитом

Двигательные нарушения встречаются редко , поражение черепных нервов не характерно .

Течение болезни регрессирующее.
При ЭНМГ регистрируется классический аксональный тип поражения нервов.

4. ПНП критических состояний развивается при тяжелых инфекциях, травмах или интоксикациях, сопровождающихся полиорганной недостаточностью. Длительная потеря сознания, значительная тяжесть состояния больных маскирует симптомы ПНП, которые можно заподозрить в случае:
выпадения глубоких рефлексов
раннего (через 1-3 недели) развития амиотрофий и мышечных контрактур в дистальных отделах конечностей
отсутствия самостоятельного дыхания при прекращении ИВЛ, что нельзя объяснить имеющейся легочной и сердечно-сосудистой патологией

У выживших больных заболевание проявляется неспецифическими симптомами выраженной асимметричной дистальной сенсомоторной ПНП.

Течение болезни регрессирующее, часто с умеренными резидуальными явлениями.
При ЭНМГ регистрируется аксональный характер поражения.

Наследственные полиневропатии

Это гетерогенная группа болезней, наследуемых по: аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и Х-сцепленному с полом типам.

1. Наследственная сенсомоторная ПНП (болезнь Шарко-Мари-Тута).
Выделяют два варианта этого заболевания:
1)I тип (демиелинизирующий) встречается у 66,2% больных
2)II тип (аксональный) – в 23% всех случаев

Клинически оба варианта схожи и различаются результатами ЭНМГ.
Заболевание начинается в 10-16 лет и характеризуется триадой симптомов :
1.атрофия кистей и стоп
2.расстройство поверхностных видов чувствительности
3.гипо- или арефлексия

У больных часто формируются деформации стоп (фридрейховские, полые, эквиноварусные). У некоторых пациентов наблюдается умеренно прогрессирующее, восходящее течение. Руки вовлекаются позднее и поражены в меньшей степени. Характерен выраженный межсемейный и внутрисемейный полиморфизм.

2. Болезнь Дежерина-Сотта (III тип) и болезнь Рефсума (IV тип) начинаются с первых лет жизни и проявляются двигательными нарушениями в конечностях в сочетании с гипертрофией периферических нервов и ихтиозом.

3. Наследственная ПНП с наклонностью к параличам от сдавления является своеобразной рецидивирующей фокальной ПНП, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Начинается в возрасте 20-30 лет с равной частотой у мужчин и женщин.

Клиническая картина связана с формированием протекающих безболезненно острых мононевропатий или множественных мононевропатий с двигательными и чувствительными нарушениями в конечностях.

Чаще поражаются нервы в местах их наиболее типичной компрессии после незначительных травм и сдавлений:
малоберцовый (35%)
локтевой (20%)
лучевой (9%)

Неврологические симптомы сохраняются от нескольких дней до нескольких недель. С течением болезни регресс замедляется с формированием амиотрофий конечностей.
При ЭНМГ выявляется демиелинизирующий характер поражения.
У большинства больных прогноз благоприятный.

Токсические полиневропатии развиваются вследствие:
приема ряда медикаментов (винкристин, цисплатин, этамбутол и др.)
интоксикации бытовыми или промышленными ядами, такими как свинец, мышьяк, таллий, сероуглерод, оксид азота, и проявляются как чисто моторные (например, свинцовые) или сенсорные (сероуглеродные и др.) ПНП

ПНП, обусловленные воздействием физических факторов, развиваются при:
общей или локальной вибрации
после отморожений, ожогов, электротравм
Характеризуются преимущественно чувствительными нарушениями в конечностях.